ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ПОМПЕ



В202101504

ОПУБЛИКОВАНО:

ОФИЦИАЛЬНЫЙ ИНТЕРНЕТ-ПОРТАЛ ПРАВОВОЙ ИНФОРМАЦИИ (www.pravo.gov.ru), 12.07.2021, N 0001202107120040,

ЗАРЕГИСТРИРОВАНО В МИНИСТЕРСТВЕ ЮСТИЦИИ РФ 12.07.2021 ПОД N 64227

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

29.06.2021 N 686н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ПОМПЕ

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Помпе согласно приложению.

Министр

М.А. Мурашко

Приложение

к приказу

Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 29 июня 2021 г. N 686н

СТАНДАРТ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ПОМПЕ

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

E74.0 Болезни накопления гликогена

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления <2>

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,033

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,58

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

1

1

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,4

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,4

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,68

1

B01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

1

1

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.256

Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови

0,73

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче

0,12

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,66

1

A12.05.039

Активированное частичное тромбопластиновое время

0,66

1

A12.28.002

Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)

0,12

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A02.26.004

Визометрия

0,05

1

A04.03.003

Ультразвуковая денситометрия

0,25

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

A05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,15

3

A05.02.001.011

Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)

0,15

3

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.25.003

Исследование коротколатентных вызванных потенциалов

0,042

1

A06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

1

1

A12.05.113

Капнография

0,017

1

A12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,75

1

A12.09.005

Пульсоксиметрия

1

1

A12.25.001

Тональная аудиометрия

0,6

1

B03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

0,2

1

B03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

0,95

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,058

2

B01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,17

2

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

1

11

B01.015.005

Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,91

18

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,19

1

B01.020.005

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный

0,48

2

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

6

B01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,38

19

B01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

1

16

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

28

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.256

Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови

0,17

2

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче

0,075

2

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,15

2

A12.05.039

Активированное частичное тромбопластиновое время

0,15

2

A12.28.002

Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)

0,075

2

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

0,43

7

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,2

2

B03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A02.26.004

Визометрия

0,05

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,17

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

6

A06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

0,17

1

A12.09.005

Пульсоксиметрия

0,17

2

B03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

0,017

2

B03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

0,83

1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A16.12.063

Установка порта в центральную вену

0,25

1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A19.09.001

Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы

0,3

9

A21.01.004

Массаж верхней конечности медицинский

0,17

7

A21.01.009

Массаж нижней конечности медицинский

0,17

7

A21.09.002

Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких

0,14

5

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата <3>

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД <4>

СКД <5>

A11CC

Витамин D и его аналоги

Колекальциферол

0,19

тыс.МЕ

2

52

A12AA

Препараты кальция

Кальция глицерофосфат

0,017

мг

500

13 000

Кальция глицерофосфат

0,033

мг

250

6 500

A16AB

Ферментные препараты

Алглюкозидаза альфа

0,17

мг

200

5 200

Алглюкозидаза альфа

0,83

мг

800

20 800

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека

Код

Наименование вида медицинского изделия

Усредненный показатель частоты предоставления

Среднее количество

273580

Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый

0,25

1

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

5.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)

0,16

16

Основной вариант стандартной диеты

0,88

14

Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей

0,16

16

Сухая специальная молочная смесь для обогащения женского молока

0,11

16

Энтеральное питание (ЭП)

0,11

16

____________________

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<4> Средняя суточная доза.

<5> Средняя курсовая доза.